телефон для заказа:0800 500 129

доставка бесплатная

You have no items in your shopping cart...
  • Акции
  • Орфадин капсулы тв. по 2 мг №60 (60х1) во флак.


Орфадин капсулы тв. по 2 мг №60 (60х1) во флак.

Краткая информация:

Орфадин - препараты для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта и нарушений обмена веществ.
Показания:
Лечение больных с подтвержденным диагнозом наследственной тирозинемии типа 1 при условии соблюдения диеты с ограничением продуктов, содержащих тирозин и фенилаланин.

Цена: 17300 грн. Доставка бесплатная (сума заказа от 150 грн).

Средняя цена :
17 300,00 грн


ИНСТРУКЦИЯ

Состав

действующее вещество: нитизинон;

1 капсула содержит 2 мг, 5 мг или 10 мг нитизинону;

вспомогательные вещества: содержимое капсулы - крахмал кукурузный;

оболочка капсулы - желатин, титана диоксид (Е 171);

надпись на капсуле - железа оксид черный (Е172), шеллак, пропиленгликоль, аммония гидроксид.

Лекарственная форма

Капсулы твердые.

Фармакотерапевтическая группа

Другие препараты для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта и нарушений обмена веществ.

Код ATХ A16A X04.

Показания

Лечение больных с подтвержденным диагнозом наследственной тирозинемии типа 1 при условии соблюдения диеты с ограничением продуктов, содержащих тирозин и фенилаланин.

Противопоказания

Повышенная чувствительность к действующему веществу или к любому из вспомогательных веществ.

 

 

 

Способ применения и дозы

Препарат принимают внутрь.

Капсулу можно открыть и содержимое растворить в небольшом количестве воды или в другой жидкости, которая соответствует специальной диете, непосредственно перед приемом.

Лечение нитизиноном должен проводить врач, имеющий опыт лечения пациентов с наследственной тирозинемия типа 1.

Лечение всех генотипов заболевания должно быть начато как можно раньше, чтобы увеличить общую выживаемость и избежать осложнений, таких как печеночная недостаточность, рак печени и почек. При лечении нитизиноном обязательна диета с ограничением продуктов, содержащих тирозин и фенилаланин, которая должна сопровождаться мониторингом аминокислот в плазме крови.

Дозу нитизинону следует подбирать индивидуально.

Рекомендуемая начальная доза для детей и взрослых - 1 мг / кг массы тела в сутки, в 2 приема. В течение всего курса лечения необходимо следить за содержанием сукцинилацетону в моче, состоянием функции печени и концентрацией альфа-фетопротеина. Если через 1 месяц после начала приема нитизинону в моче все же оказывается сукцинилацетон дозу нитизинону следует увеличить до 1,5 мг / кг массы тела в сутки в 2 приема. Дозу 2 мг / кг массы тела в сутки можно назначать после исследования всех биохимических показателей. Эту дозу следует рассматривать как максимальную для всех пациентов.Если результаты биохимического анализа удовлетворительные, дозу следует откорректировать в соответствии с массой тела. В течение всего курса лечения необходимо контролировать также все возможные биохимические показатели (содержание сукцинилацетону в плазме, 5-аминолевулинату в моче, активность эритроцитарной порфобилиногенсинтазы т.п.).

Особые популяции

Особых рекомендаций относительно дозирования препарата для пожилых больных или пациентов с почечной или печеночной недостаточностью нет.

Побочные реакции

Нижеперечисленные побочные реакции, которые могут быть связаны с лечением, распределены по классам систем органов и абсолютной частоте проявлений. Частоту определено как: очень часто (≥ 1/10), часто (≥ 1/100, <1/10), нечасто ( > 1/1000, <1/100), редко ( > 1/10 000, <1 / 1000), очень редко (1/10 000), неизвестно (доступны данные не позволяют оценить частоту).

В пределах каждой группы по частоте побочные реакции перечислены в порядке уменьшения их тяжести.

Со стороны системы кроветворения и лимфатической системы Часто: тромбоцитопения, лейкопения, гранулоцитопения. Нечасто лейкоцитоз.

Со стороны органов зрения : часто конъюнктивит, помутнение роговицы, кератит, фотофобия, боль в глазах. Нечасто блефарит. Со стороны кожных покровов и подкожных тканей Нечасто: эксфолиативный дерматит, эритематозная сыпь, зуд.

Лечение нитизиноном связано с повышением уровня тирозина. Повышенные уровни тирозина приводят к помутнению роговицы и гиперкератоза. Ограничение поступления тирозина и фенилаланина с пищей должно уменьшить токсичность, связанную с данным типом тирозинемии.

Передозировка

О случаях передозировки не сообщалось. Случайный прием нитизинону лицами, которые не соблюдают специальную диету с ограничением потребления тирозина и фенилаланина, приводит к повышению концентрации тирозина в организме. Повышенные уровни тирозина связано с токсическим действием на органы зрения, кожу и нервную систему. Ограничение поступления тирозина и фенилаланина с пищей должно уменьшить токсический эффект, связанный с данным типом тирозинемии. Информация о специфическое лечение передозировки отсутствует.

Применение в период беременности или кормления грудью

Беременность Адекватные данные относительно применения нитизинону беременным женщинам отсутствуют. В исследованиях на животных был обнаружен токсическое воздействие нитизинону на репродуктивную функцию. Потенциальный риск для человека неизвестен. Нитизинон не следует применять во время беременности, если нет крайней необходимости.

Лактация

Неизвестно, выделяется нитизинон в грудное молоко. В исследованиях на животных было выявлено неблагоприятное влияние нитизинону на развитие потомства из-за выделения нитизинону в молоко самки. Поэтому матери, получающие нитизинон, должны воздерживаться от кормления грудью, поскольку риск для ребенка нельзя исключить.

Дети

Безопасность и эффективность применения нитизинону детям изучались в соответствующих исследованиях. Рекомендации относительно дозирования нитизинону в мг / кг массы тела одинаковы для детей и для взрослых.

Особенности применения

Контроль уровней тирозина в плазме крови

Рекомендуется провести офтальмологическое исследование перед началом лечения нитизиноном.Пациенты, у которых появились нарушения зрения в процессе лечения нитизиноном, должны быть немедленно обследованы офтальмологом. Следует установить, соблюдается пациент специальной диеты и измерить концентрацию тирозина в плазме. Если концентрация тирозина в плазме составляет более

500 мкмоль / л, необходимо ограничить потребление тирозина и фенилаланина с пищей. Не рекомендуется снижать концентрацию тирозина в плазме за счет снижения дозы или отмене нитизинону, поскольку нарушение метаболизма может привести к ухудшению клинического состояния пациента

Контроль состояния печени

Следует регулярно исследовать функцию печени. Также рекомендуется контролировать концентрацию альфа-фетопротеина в плазме крови. Повышение концентрации альфа-фетопротеина в плазме крови может быть признаком неадекватного лечения. При повышении концентрации альфа-фетопротеина или появлении узлов в печени необходимо проверить печень на наличие злокачественных новообразований.

Контроль тромбоцитов и лейкоцитов

Рекомендуется регулярно определять количество тромбоцитов и лейкоцитов, поскольку в ходе клинического исследования было зафиксировано несколько случаев оборотной тромбоцитопении и лейкопении. Пациент должен посещать врача каждые 6 месяцев; короткие интервалы между визитами рекомендуются при развитии побочных реакций.

Способность влиять на скорость реакции при управлении автотранспортом или работе с другими механизмами

Исследования относительно влияния нитизинону на способность управлять автомобилем и работать с ме-мамы не проводились. Если у пациента появляются побочные реакции со стороны органов зрения, следует рассмотреть вопрос о способности его управлять автомобилем и работать с механизмами.

Взаимодействие с другими лекарственными средствами и другие виды взаимодействий

 

Исследование взаимодействия нитизинону с другими лекарственными средствами не проводились.Нитизинон метаболизируется in vitro с участием изофермента CYP3A4, и поэтому при совместном применении нитизинону с ингибиторами или индукторами этого изофермента может потребоваться коррекция дозы. Исследование взаимодействия нитизинону с пищей не проводились. Однако, в ходе исследования эффективности и безопасности препарата нитизинон принимали во время еды. Поэтому, если нитизинон в начале лечения принимался во время еды, рекомендуется придерживаться этого режима в течение всего курса лечения.

Фармакологические свойства

Фармакодинамика. Нарушение обмена веществ при наследственной тирозинемия 1-го типа проявляется в недостатке фумарилацетоацетат гидролазы, которая является конечным ферментом катаболизма тирозина. Нитизинон - конкурентный ингибитор 4-гідроксифенілпіруватдіоксигенази, фермент, который предшествует фумарилацетоацетат гидролаз в катаболизме тирозина. Ингибируя нормальный катаболизм тирозина у пациентов с наследственной тирозинемия 1-го типа, нитизинон предотвращает накопление токсичных промежуточных продуктов метаболизма - малеилацетоацетату и фумарилацетоацетату. У пациентов с наследственной тирозинемия 1-го типа эти промежуточные метаболиты превращаются в токсические метаболиты - сукцинилацетон и сукцинилацетоацетат.Сукцинилацетон подавляет синтез порфирина, что приводит к накоплению 5-аминолевулинату.

Лечение нитизиноном нормализует метаболизм порфирина и активность порфобилиногенсинтазы эритроцитов и 5-ALA мочи, а также уменьшает выведение сукцинилацетону с мочой, увеличивает концентрацию тирозина в плазме и увеличивает выведение фенольных кислот с мочой. Данные клинического исследования продемонстрировали, что более чем у 90% пациентов уровень сукцинилацетону в моче нормализовался в течение первой недели лечения. Если доза нитизинону подобрана правильно, то сукцинилацетон в моче или плазме крови не обнаруживается.

Влияние на общую выживаемость

По сравнению с данными исторического контроля лечения нитизиноном вместе с диетическим ограничением увеличивает вероятность выживания больных со всеми фенотипами наследственной тирозинемия 1-го типа. Это видно из нижеследующей таблицы:

Возраст в начале лечения или длительность заболевания
Вероятность выживания
Лечение нитизиноном
Диетический контроль
5 лет 10 лет 5 лет 10 лет
<2 месяцев 82
  • -
28
  • -
> 2-6 месяцев 95 95 51 34
> 6 месяцев 92 86 93 59

Было отмечено, что лечение нитизиноном снижает риск развития гепатоцеллюлярной карциномы (в 2,3-3,7 раза) по сравнению с накопленными статистическими данными по лечению только с помощью специальной диеты. Кроме того, было обнаружено, что лечение на ранних стадиях болезни приводило к дальнейшему уменьшению риска развития гепатоцеллюлярной карциномы (в 13,5 раза, если продолжительность заболевания не более 12 месяцев).

Фармакокинетика.

Исследование абсорбции, распределения, метаболизма и выведения нитизинону не проводились. В 10 здоровых добровольцев-мужчин после приема разовой дозы нитизинону в виде капсул (1 мг / кг массы тела) конечный период полувыведения нитизинону в плазме составлял 54 час. Популяционный фармакокинетический анализ проводился в группе, в состав которой входило 207 пациентов с наследственной тирозинемия 1-го типа. Были измерены клиренс и период полувыведения, которые составляли 0,0956 л / кг массы тела в сутки и 52,1 ч соответственно.

Основные физико-химические свойства

Капсулы по 2 мг : матово-белые капсулы с надписью «NTBC 2 mg» с белым или почти белым порошком.

Капсулы по 5 мг : матово-белые капсулы с надписью «NTBC 5 mg» с белым или почти белым порошком.

Капсулы по 10 мг : матово-белые капсулы с надписью «NTBC 10 mg» с белым или почти белым порошком.

Срок годности

18 месяцев.

Условия хранения

Хранить в холодильнике (2 - 8 ° С).

В течение срока годности препарат можно хранить один 3-х месячный период при температуре не выше 25 ° C, после чего препарат следует уничтожить.

Упаковка

По 60 капсул в полиэтиленовом флаконе с крышкой с контролем открытия. 1 флакон в картонной упаковке.

Категория отпуска

По рецепту.

Производитель

Apotek Produktion & Laboratorier AB / Апотек Продакшн & Леборетриер АБ.

Местонахождение

Prismavägen 2, Kungens Kurva, 141 75, Sweden / Присмаяген 2, Кангенс Карвя, 14175, Швеция. 

Владелец регистрационного удостоверения

Swedish Orphan Biovitrum International AB, Sweden /

Свидиш Орфан Биовитрум Интернешенел АБ, Швеция.

Используйте пробелы для отделения меток. Используйте одинарные кавычки (') для фраз.

Напишите, пожалуйста, больше об этом препарате!

Спасибо! Ваш отзыв поможет узнать больше о товаре: Орфадин капсулы тв. по 2 мг №60 (60х1) во флак.

Как вы оцениваете этот товар? *

  1 звезда 2 звезды 3 звезды 4 звезды 5 звёзд
Качество
Цена
Общая оценка